Коротко
Механизм — тот же, что у мавакамтена
При гипертрофической кардиомиопатии сердечная мышца сокращается избыточно: доля миозина, готового сцепиться с актином, повышена. Утолщённая перегородка вместе с митральным клапаном перекрывает выход крови в аорту — возникает обструкция, а с ней одышка, боль в груди и обмороки.
Ингибиторы сердечного миозина уменьшают число этих сцеплений. Сердце сокращается умереннее, лучше расслабляется, препятствие на выходе уменьшается.
Подробный разбор механики — в методичке по мавакамтену; здесь остановимся на том, чем отличается второе поколение.
Что изменилось во втором поколении
| Мавакамтен | Афикамтен | |
|---|---|---|
| Одобрение FDA | Апрель 2022 | Декабрь 2025 |
| Период полувыведения | Длинный | Короче |
| Выход на равновесную концентрацию | Медленнее | Быстрее |
| Шаги титрования | Реже | Чаще, гибче |
| Обратимость при избыточном эффекте | Медленнее | Быстрее |
| Ключевое исследование | EXPLORER-HCM | SEQUOIA-HCM |
Практический смысл различий один: управляемость. Когда препарат снижает сократимость сердца, важно уметь быстро скорректировать курс. Более короткий период полувыведения означает, что и подбор дозы идёт быстрее, и нежелательное снижение фракции выброса устраняется быстрее.
Это не делает афикамтен «лучше» — прямых сравнительных исследований между двумя препаратами не проводилось, и такие утверждения были бы некорректны.
Что показало SEQUOIA-HCM
▸SEQUOIA-HCM (New England Journal of Medicine, 2024) — исследование 3-й фазы у пациентов с симптомной обструктивной формой. Афикамтен улучшил пиковое потребление кислорода при нагрузке по сравнению с плацебо [1].
Пиковое потребление кислорода — объективный показатель работоспособности, измеряемый при нагрузочном тестировании. Он не зависит от того, как пациент оценивает своё самочувствие, и потому ценен как конечная точка.
▸Дополнительный анализ (JACC: Heart Failure, 2026) показал, что эффект сохраняется независимо от того, получал ли пациент бета-блокаторы до включения [2].
Контроль и безопасность
Требования те же, что и для класса в целом:
▸эхокардиография до начала, на этапах титрования и далее регулярно — контролируется фракция выброса; ▸при падении фракции ниже порога дозу снижают или терапию приостанавливают; ▸беременность — противопоказание; ▸взаимодействия через печёночные ферменты требуют сверки текущей терапии до назначения; ▸интеркуррентные состояния (инфекция, аритмия) могут временно снизить сократимость — терапию пересматривают.
Место в лечении
Ингибитор миозина — не первая линия. Последовательность обычно такая:
▸бета-блокаторы или верапамил как базовая терапия; ▸при сохраняющихся симптомах и обструкции — обсуждение ингибитора миозина; ▸при неэффективности медикаментов и тяжёлой обструкции — септальная миэктомия или алкогольная абляция в опытном центре.
Выбор между мавакамтеном и афикамтеном делает кардиолог: по доступности, удобству мониторинга и клинической ситуации.
Итог
▸Второй препарат класса, одобрен в декабре 2025 года. ▸Механизм идентичен мавакамтену: меньше мостиков актин-миозин, меньше обструкция. ▸Отличие — в управляемости: короче период полувыведения, гибче титрование, быстрее обратимость. ▸SEQUOIA-HCM: улучшение пикового потребления кислорода против плацебо. ▸Эхокардиография обязательна — риск класса никуда не делся. ▸Прямых сравнений с мавакамтеном нет — «лучше» сказать нельзя, можно сказать «удобнее в управлении дозой».
Обсудить диагноз и тактику можно на консультации; заказать препарат — здесь.
Источники
1. Maron MS, et al. Aficamten for symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy (SEQUOIA-HCM). N Engl J Med. 2024;390(20):1849–1861. PMID 38739079
2. Dominguez F, et al. Efficacy of aficamten vs metoprolol according to pretrial beta-blocker treatment in obstructive hypertrophic cardiomyopathy. JACC Heart Fail. 2026. PMID 42667283
3. Olivotto I, et al. Mavacamten for treatment of symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy (EXPLORER-HCM). Lancet. 2020;396(10253):759–769. PMID 32871100
4. MYQORZO (aficamten) — инструкция по применению (US Prescribing Information), Cytokinetics.
Ключевые факты
- Афикамтен (торговое название Myqorzo, Cytokinetics) — второй в классе ингибитор сердечного миозина, одобрен FDA 19 декабря 2025 года. Самое свежее одобрение среди препаратов этой линейки.
- Механизм тот же, что у мавакамтена: препарат уменьшает долю миозина, готового сцепиться с актином, поэтому сердце сокращается менее интенсивно, лучше расслабляется и обструкция выносящего тракта уменьшается. Подробно механика разобрана в методичке по [мавакамтену](/blog/mavakamten-camzyos-gipertroficheskaya-kardiomiopatiya).
- Главное отличие — фармакокинетика. Более короткий период полувыведения и быстрый выход на равновесную концентрацию означают, что дозу можно менять чаще, а при чрезмерном снижении сократимости эффект уходит быстрее.
- SEQUOIA-HCM (New England Journal of Medicine, 2024): у пациентов с симптомной обструктивной гипертрофической кардиомиопатией афикамтен улучшал пиковое потребление кислорода при нагрузке по сравнению с плацебо.
- Дополнительный анализ 2026 года показал, что эффект сохраняется независимо от того, принимал ли пациент бета-блокаторы до включения в исследование.
- Контроль тот же и такой же обязательный: эхокардиография с оценкой фракции выброса до начала, на этапах титрования и далее регулярно. Избыточное подавление сократимости — главный риск класса.
- Прямых сравнительных исследований между афикамтеном и мавакамтеном нет. Утверждения «лучше» или «эффективнее» некорректны — есть различия в удобстве управления дозой.
- Показание: симптомная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия у взрослых, при недостаточном эффекте стандартной терапии.
- Как и для мавакамтена, беременность — противопоказание, а сочетание с сильными ингибиторами и индукторами печёночных ферментов требует пересмотра дозы.
- Препарат не заменяет бета-блокаторы и не отменяет наблюдение кардиолога: это дополнительный инструмент для случаев, где обструкция сохраняется на стандартной терапии.
