Авторская подборка

Лавка здоровья

Здесь собраны лучшие нутрицевтики и пищевые добавки из разных уголков мира — каждый продукт проверен мной лично и имеет доказанную эффективность. От адаптогенов Тибета до антиоксидантов Южной Америки.

Dr. Pereligyn

«Каждый препарат в этой коллекции я подбирал годами, проверяя на себе и своих пациентах»

— md_pereligyn
Подобрать программу

Найдите своё

Выберите цель — покажем нужные продукты

Подбор

С чего начать именно вам

Напишите, что беспокоит больше всего, — покажу, что из каталога к этому относится.

Частые запросы:

Каталог товаров

151 позиций· ручной отбор каждого месяцаОбновлено: Обновлено сегодня
OKI (ketoprofen lysine salt) 80 mg sachets
Срок доставки 7–10 дней
Другое

OKI (ketoprofen lysine salt) 80 mg sachets

💊 Кетопрофен в лизиновой соли — гранулы для приготовления раствора внутрь, при боли и лихорадке. ▪︎ Кетопрофена лизиновая соль 80 мг в пакетике, что соответствует 50 мг кетопрофена ▪︎ Производитель: Dompé ▪︎ В Италии 68 из 105 зарегистрированных пероральных упаковок продаются без рецепта; в Германии пероральный кетопрофен рецептурный без исключений 🔬 Как работает: неселективный НПВП, и лизиновая соль — то, ради чего эту форму стоит называть отдельно. Сам кетопрофен плохо растворим и раздражает слизистую желудка; связанный с лизином, он растворяется мгновенно и всасывается за минуты, поэтому гранулы действуют быстрее таблетки того же вещества. Сравнивать дозы нужно по основанию: 80 мг соли — это 50 мг кетопрофена. 📊 Доказательства: в кокрейновском обзоре разовой дозы кетопрофен 50 мг дал NNT 2,9 (95% ДИ 2,4-3,7) — и это среднее не описывает никого. При зубной боли оно составило 1,8, на уровне самого сильного препарата группы; при других операциях — 4,2. Различие значимо при P меньше 0,00006, и авторы обзора называют такой разрыв необычным. Это препарат, чья цифра зависит от вида боли, а не от дозы. ⚠️ Выбор за врачом. Классовые предостережения действуют в полном объёме: желудок, почки, давление, сердце. Там, где препарат продаётся свободно, упаковки отмеряны днями, а не неделями. Никогда не сочетать с другим НПВП. 📦 Заказывается по запросу через чат — наличие и доставку подтверждает администратор. Полный разбор: /blog/ketoprofen-zubnaya-bol-i-vse-ostalnoe

Synflex (naproxen sodium) 550 mg tablets
Срок доставки 7–10 дней
Другое

Synflex (naproxen sodium) 550 mg tablets

💊 Рецептурный НПВП длительного действия при боли и воспалении. ▪︎ Напроксен натрия 550 мг, таблетки; это соответствует 500 мг напроксена, приём дважды в сутки ▪︎ В Италии доза 550 мг рецептурная (Synflex), а безрецептурный напроксен там — Momendol 220 мг 🔬 Как работает: фармакологически напроксен — обычный неселективный НПВП, и отличает его не механизм, а часы. Период полувыведения у него заметно длиннее, чем у соседей по группе, поэтому одна таблетка закрывает около двенадцати часов и суткам хватает двух приёмов вместо трёх-четырёх. Для боли, которая держится днями, это меняет больше, чем десятая доля в любой таблице силы. 📊 Доказательства: в кокрейновском обзоре разовой дозы напроксен 500/550 мг дал NNT 2,7 (95% ДИ 2,3-3,2) — середина списка из пяти. Но этот показатель считается за шесть часов после разовой дозы, поэтому длительность действия он не видит вовсе. Напроксен выглядит средним именно потому, что то, что он умеет лучше всего, осталось за пределами измерения. ⚠️ В этой дозе только по рецепту, выбор за врачом. Классовые предостережения действуют в полном объёме: желудок, почки, давление, сердце. Частая ошибка — принять таблетку 550 мг поверх безрецептурной 220 мг: это один и тот же препарат дважды. Никогда не сочетать с другим НПВП. Если боль пережила упаковку, это повод к врачу, а не за второй коробкой. 📦 Заказывается по запросу через чат — наличие и доставку подтверждает администратор. Полный разбор: /blog/naproksen-dlitelnoe-deystvie-pri-ostroy-boli

Novalgina (metamizole) 500 mg tablets
Срок доставки 7–10 дней
Другое

Novalgina (metamizole) 500 mg tablets

💊 Рецептурное неопиоидное обезболивающее и жаропонижающее. ▪︎ Метамизол натрия 500 мг, таблетки ▪︎ Производитель: Sanofi ▪︎ По рецепту в Италии и Германии; отозван в США, Великобритании, Швеции и Австралии, во Франции действующего разрешения нет 🔬 Как работает: метамизол — не классический НПВП. Противовоспалительного действия у него почти нет, а обезболивание устроено иначе: активные метаболиты работают в основном в центральной нервной системе, и он расслабляет гладкую мышцу. Поэтому он помогает там, где обычное противовоспалительное бессильно: колика, спазм, боль от полого органа. Это его место в аптечке, а не ступенька повыше на лестнице силы. 📊 Доказательства: в кокрейновском обзоре разовой дозы метамизол 500 мг дал NNT 2,4 (95% ДИ 1,8-3,1). Этот интервал самый широкий из пяти и накрывает и верх списка, и его низ — доказательная база здесь самая тонкая, а не самая прочная. ⚠️ Только по рецепту, выбор за врачом. Известный риск — агранулоцитоз: очень редкий, не чаще 1 на 10 000, но внезапный. Европейское письмо Rote-Hand от 9 декабря 2024 года отказалось от планового контроля крови именно потому, что реакция развивается быстрее, чем её поймает очередной анализ, и вместо этого ужесточило противопоказания. Немедленно прекратить приём и сдать общий анализ крови при: лихорадке, ознобе, боли в горле, болезненных язвочках во рту, носу, глотке, а также в области половых органов и заднего прохода. При жаропонижающем применении и на фоне антибиотиков эти признаки могут маскироваться. 📦 Заказывается по запросу через чат — наличие и доставку подтверждает администратор. Полный разбор: /blog/metamizol-analgin-sila-i-agranulocitoz

Voltfast (diclofenac potassium) 50 mg sachets
Срок доставки 7–10 дней
Другое

Voltfast (diclofenac potassium) 50 mg sachets

💊 Рецептурный диклофенак в калиевой соли — порошок для приготовления раствора внутрь, при острой боли. ▪︎ Диклофенак калия 50 мг в пакетике, растворяется в воде ▪︎ Производитель: Novartis ▪︎ В Италии доза 50 мг отпускается по рецепту, формы по 25 мг продаются свободно 🔬 Как работает: до воспаления доходит одна и та же молекула, какая бы соль её ни несла — соль решает, насколько быстро она туда доберётся. Калиевая соль растворяется и всасывается быстро, а именно это и нужно острой боли; натриевая создавалась для замедленного высвобождения и выходит на пик медленно. При хронической боли это достоинство. При разовом приёме, когда уже болит, — это и есть вся проблема. 📊 Доказательства: в кокрейновском обзоре разовой дозы диклофенак калия 50 мг дал NNT 2,1 (95% ДИ 1,9-2,5), а натриевая соль в тех же условиях — 6,6, трёхкратный разрыв у одного действующего вещества. Авторы обзора пишут прямо: у натриевой соли ограниченная эффективность и при острой боли её, вероятно, применять не следует. На коробке стоит одно слово «диклофенак», а результат зависит от слова после него. ⚠️ В этой дозе только по рецепту, выбор за врачом. У диклофенака сердечно-сосудистый риск выше, чем у некоторых других препаратов класса, — это существенно при ишемической болезни сердца, после инсульта и при сердечной недостаточности. Классовые предостережения действуют в полном объёме: желудок, почки, давление. Безрецептурные курсы диклофенака отмеряны днями, а не неделями. Никогда не сочетать с другим НПВП. 📦 Заказывается по запросу через чат — наличие и доставку подтверждает администратор. Полный разбор: /blog/diklofenak-kaliya-protiv-natriya-raznica-v-sile

Arcoxia (etoricoxib) 90 mg tablets
Срок доставки 7–10 дней
Другое

Arcoxia (etoricoxib) 90 mg tablets

💊 Рецептурный селективный ингибитор ЦОГ-2 для снятия острой и хронической боли. ▪︎ Эторикоксиб 90 мг, таблетки покрытые оболочкой, один раз в сутки; в линейке есть также 30, 60 и 120 мг ▪︎ Разработан компанией Merck ▪︎ В США не одобрен; в ЕС зарегистрирован, в Италии все 384 зарегистрированные упаковки отпускаются по рецепту 🔬 Как работает: две циклооксигеназы заняты разными делами. ЦОГ-1 постоянно работает в слизистой желудка и тромбоцитах, ЦОГ-2 включается там, где начинается воспаление. Неселективные препараты глушат обе, поэтому за обезболивание платит желудок. Эторикоксиб — самый избирательный из разрешённых коксибов и почти не трогает ЦОГ-1; плата за эту избирательность в том, что она же смещает равновесие между свёртыванием и его сдерживанием — отсюда сердечно-сосудистая осторожность. 📊 Доказательства: в кокрейновском обзоре разовой дозы NNT эторикоксиба 120 мг составил 1,8 (95% ДИ 1,7-2,0) — лучшая цифра среди пяти неопиоидных обезболивающих этого каталога. Прежде чем сравнивать, стоит понять, что эта цифра значит: она описывает разовую дозу при острой послеоперационной боли за четыре-шесть часов, а не силу вообще. ⚠️ Только по рецепту, выбор за врачом. В ЕС доза 120 мг разрешена лишь при остром приступе подагры и коротким курсом; 90 мг — стандартная обезболивающая. Инструкция ЕС прямо противопоказывает эторикоксиб при неконтролируемой артериальной гипертензии: давление измеряют до начала и контролируют на фоне приёма. Классовые предостережения действуют в полном объёме: желудок, почки, давление, сердце. Никогда не сочетать с другим НПВП: обезболивание не складывается, риск складывается. 📦 Заказывается по запросу через чат — наличие и доставку подтверждает администратор. Полный разбор: /blog/etorikoksib-arcoxia-obezbolivanie-posle-operacii

MOTS-c 10 mg pre-filled pen
Срок доставки 7–10 днейДоставка включена
Пептиды

MOTS-c 10 mg pre-filled pen

🧬 Митохондриальный пептид MOTS-c, 10 мг в преднаполненной ручке GoQuick (10 мг / 2 мл), для подкожного введения. ▪︎ Шестнадцать аминокислот, закодированных в области 12S рРНК митохондриальной ДНК — первый известный фактор старения, записанный в геноме митохондрии, а не ядра ▪︎ Продукт исследовательского статуса, не зарегистрированное лекарство 🔬 Как работает: MOTS-c вмешивается в фолатный цикл, накапливается AICAR и включается главный сенсор энергии AMPK — тот же рычаг, который нажимает физическая нагрузка. Глюкоза активнее уходит в скелетную мышцу, растёт окисление жиров, запускается строительство новых митохондрий; отсюда и название «миметик упражнений». При метаболическом стрессе пептид выходит в ядро клетки и включает там гены приспособления к стрессу — сигнал идёт от митохондрии к ядру, а не наоборот. ⚠️ Продукт исследовательского статуса, не зарегистрированное лекарство: подбор, дозу и сочетания определяет врач. Не применяется при беременности и кормлении, при неконтролируемых хронических болезнях, и не заменяет тренировку — пептид усиливает сигнал, который тело в норме получает от нагрузки. Сначала базовые анализы и мнение врача. 📦 Заказывается по запросу через чат — наличие и доставку подтверждает администратор. Полный разбор: /blog/mots-c-mitohondrialnyy-peptid-nagruzki-i-obmen-veshchestv

GMP
Givlaari (givosiran) 189 mg vial for injection
Срок доставки 7–10 днейДоставка включена
Другое

Givlaari (givosiran) 189 mg vial for injection

💊 Рецептурная малая интерферирующая РНК, направленная на ген ALAS1, для лечения взрослых с острой печёночной порфирией. ▪︎ Гивосиран 189 мг/мл, один флакон на одно введение; 2,5 мг/кг подкожно раз в месяц, вводит медицинский работник ▪︎ Производитель: Alnylam Pharmaceuticals ▪︎ Одобрение FDA: ноябрь 2019 года 🔬 Как работает: гем собирается цепочкой из восьми шагов, и при этой болезни один шаг работает плохо. Готовый гем в норме тормозит первый фермент цепочки, ALAS1, по обратной связи; когда гема не хватает, тормоз ослабевает, цепочка ускоряется и упирается в поломку, так что перед ней накапливаются незавершённые заготовки. Две из них — аминолевулиновая кислота и порфобилиноген — токсичны для нервной системы, и именно из них складываются приступы. Гивосиран глушит ALAS1 в клетках печени, удерживая первый фермент приглушённым постоянно, чтобы заготовки не накапливались. Гемин внутривенно обрывает уже начавшийся приступ; этот препарат не даёт приступу начаться. 📊 Доказательства: в ENVISION (NEJM 2020) у 94 пациентов годовая частота приступов составила 3,2 против 12,5 на плацебо — на 74% меньше (p<0,001), при этом снизились заготовки в моче, число дней применения гемина и суточные оценки боли. В финальном анализе на 36 месяце (J Hepatol 2023) ни одного приступа не было у 86% пациентов на непрерывном лечении и у 92% переведённых с плацебо, а годовые дни применения гемина упали с 16,2 до 0,4. ⚠️ Только по рецепту, вводит медработник, имея под рукой средства помощи при анафилаксии; тяжёлая гиперчувствительность к гивосирану — единственное противопоказание. Рамочного предупреждения нет, но действуют шесть предостережений: анафилаксия, поражение печени (печёночные пробы исходно и периодически, снижение дозы до 1,25 мг/кг после значимого повышения), изменения функции почек, реакции в месте укола и возвратные реакции, повышение гомоцистеина (измерять исходно, рассмотреть витамин B6) и панкреатит — последний легко принять за очередной приступ порфирии. Не заменяет гемин при начавшемся приступе, а также отказ от провоцирующих лекарств, голодания и алкоголя. 📦 Заказывается по запросу через чат — наличие и актуальную цену подтверждает администратор.

Oxlumo (lumasiran) injection, single-dose vial
Срок доставки 7–10 днейДоставка включена
Другое

Oxlumo (lumasiran) injection, single-dose vial

💊 Рецептурная малая интерферирующая РНК, направленная на ген HAO1, при первичной гипероксалурии первого типа — для снижения оксалата в моче и плазме у детей и взрослых без нижней возрастной границы. ▪︎ Лумасиран 94,5 мг/0,5 мл, один флакон на одно введение; подкожно по схеме «нагрузка, затем поддержание» — три нагрузочные дозы раз в месяц, далее поддерживающие (3 мг/кг раз в три месяца при массе от 20 кг) ▪︎ Производитель: Alnylam Pharmaceuticals ▪︎ Одобрение FDA: ноябрь 2020 года 🔬 Как работает: при первом типе болезни поломка гена AGXT лишает печень возможности превращать глиоксилат в безобидный глицин, и он вместо этого окисляется в оксалат — тупик обмена, который организм не умеет ни разложить, ни переработать, так что единственным выходом остаются почки, где оксалат выпадает кристаллами с кальцием. Лумасиран не трогает сломанный фермент. Он глушит матричную РНК гена HAO1 в клетках печени, снижая гликолатоксидазу — исправный фермент ступенью выше, который поставляет глиоксилат. До поломки доходит меньше сырья, поэтому сама поломка перестаёт иметь значение, а механизм не зависит от того, какая мутация AGXT у пациента. 📊 Доказательства: в ILLUMINATE-A (NEJM 2021) у 39 пациентов от 6 лет суточный оксалат мочи снизился на 65,4%, разница с плацебо 53,5 процентного пункта (p<0,001), заметная уже через месяц; 84% достигли экскреции не выше полутора верхних границ нормы против 0% на плацебо. За 60 месяцев (CJASN 2026) снижение держалось на уровне 54%, скорость клубочковой фильтрации оставалась стабильной, а степень нефрокальциноза улучшилась у 21 из 28 пациентов. ⚠️ Только по рецепту, назначает нефрологический центр. Неэффективен при первичной гипероксалурии второго и третьего типов, чьи пути механизм не затрагивает, и при вторичной гипероксалурии. Препарат снижает производство оксалата, но не растворяет уже имеющиеся камни, а прекращение лечения возвращает производство. В инструкции нет ни рамочного предупреждения, ни противопоказаний, ни раздела предостережений; единственная частая нежелательная реакция — реакции в месте укола. 📦 Заказывается по запросу через чат — наличие и актуальную цену подтверждает администратор.

Revuforj (revumenib) 110 mg tablets
Срок доставки 7–10 днейДоставка включена
Другое

Revuforj (revumenib) 110 mg tablets

💊 Рецептурный ингибитор менина при рецидивирующем или устойчивом к лечению остром лейкозе с транслокацией KMT2A у пациентов от 1 года, а также при рецидивирующем остром миелоидном лейкозе с подходящей мутацией NPM1 при отсутствии удовлетворительных альтернатив. ▪︎ Ревумениб 110 мг, таблетки, покрытые плёночной оболочкой, флакон 30 штук; приём каждые 12 часов циклами по 28 дней (270 мг дважды в сутки при массе от 40 кг либо 160 мг дважды в сутки с сильным ингибитором CYP3A4) ▪︎ Производитель: Syndax Pharmaceuticals ▪︎ Одобрение FDA: ноябрь 2024 года, показание расширено в 2025 году 🔬 Как работает: при лейкозе с перестройкой KMT2A химерный белок держит включёнными гены незрелости клетки, поэтому она застревает бластом и не может дозреть. К нужным участкам ДНК его приводит менин — обычный белок клетки, служащий проводником. Ревумениб вклинивается между менином и KMT2A и разрывает связь: программа незрелости выключается, и лейкозные клетки начинают дозревать в нормальные клетки крови. Механизм дифференцировочный, а не цитотоксический, и та же зависимость от менина существует при мутации NPM1. 📊 Доказательства: в AUGMENT-101 (JCO 2025) у 57 оцениваемых пациентов с транслокацией KMT2A полная ремиссия или полная ремиссия с частичным восстановлением крови достигнута в 22,8% против гипотезы 10% (p=0,0036), общий ответ 63,2%, у 15 из 22 ответивших остаточная болезнь не выявлялась. В когорте NPM1 (Blood 2025) показатель составил 23,4% (p=0,0014), общий ответ 46,9%, медиана ремиссии 4,7 месяца, 5 из 30 ответивших дошли до трансплантации. ⚠️ Только по рецепту, назначает онкогематологический центр. Рамочное предупреждение FDA охватывает дифференцировочный синдром, способный привести к смерти и развившийся у 25% пациентов (33% при миелоидном лейкозе с транслокацией KMT2A), и удлинение интервала QTc с torsades de pointes. Лечение требует подтверждённой транслокации KMT2A либо подходящей мутации NPM1, не начинается при QTcF выше 450 мс или лейкоцитах выше 25 Гига/л и продолжается минимум шесть месяцев. В большинстве случаев служит мостом к трансплантации кроветворных клеток, а не альтернативой ей. 📦 Заказывается по запросу через чат — наличие и актуальную цену подтверждает администратор.

Forzinity (elamipretide) 280 mg vials for injection
Срок доставки 7–10 днейДоставка включена
Другое

Forzinity (elamipretide) 280 mg vials for injection

💊 Рецептурный пептид, связывающий кардиолипин; показан для улучшения мышечной силы у взрослых и детей с синдромом Барта при массе тела не менее 30 кг. ▪︎ Элампретид 280 мг/3,5 мл (80 мг/мл), упаковка из 4 флаконов на одного пациента; 40 мг подкожно один раз в сутки в одно и то же время ▪︎ Производитель: Stealth BioTherapeutics ▪︎ Одобрение FDA: сентябрь 2025 года 🔬 Как работает: внутреннюю мембрану митохондрии держит в форме кардиолипин — клиновидный липид, удерживающий комплексы дыхательной цепи в рабочем положении. При синдроме Барта поломка гена TAZ выводит из строя тафаззин, фермент, доводящий кардиолипин до зрелости, поэтому копится промежуточная форма, а мембрана теряет геометрию. Элампретид — пептид из четырёх аминокислот, который связывается с кардиолипином и стабилизирует эту геометрию: он не чинит ген и не создаёт нормальный кардиолипин, а стягивает конструкцию, у которой износилось внутреннее крепление. 📊 Доказательства: в рандомизированной перекрёстной части TAZPOWER (Genet Med 2021) у 12 пациентов обе первичные точки не были достигнуты. В открытом продолжении дистанция ходьбы выросла на 95,9 м к 36-й неделе и на 96,1 м к 168-й (Genet Med 2024). В сравнении с 19 нелечеными пациентами, подобранными статистически (Orphanet J Rare Dis 2022), разница составила 79,7 м на 64-й неделе и 91,0 м на 76-й, сила мышц выше на 40,8 и 56,7 ньютона; ударный объём левого желудочка у леченых вырос, у нелеченых снизился. ⚠️ Только по рецепту, назначает профильный центр; необходимо генетическое подтверждение диагноза. Одобрение ускоренное, по промежуточной точке (сила разгибателей колена), и показание узкое — улучшение мышечной силы, а не лечение синдрома; подтверждающее исследование ещё не завершено. Препарат содержит бензиловый спирт и никогда не применяется у новорождённых, внутривенное введение не разрешено. При массе тела менее 30 кг доза не установлена; при тяжёлой почечной недостаточности дозу снижают. В большом рандомизированном исследовании при первичной митохондриальной миопатии тот же препарат эффекта не показал. 📦 Заказывается по запросу через чат — наличие и актуальную цену подтверждает администратор.

Sephience (sepiapterin) 1000 mg oral powder
Срок доставки 7–10 днейДоставка включена
Другое

Sephience (sepiapterin) 1000 mg oral powder

💊 Рецептурный порошок для приёма внутрь при гиперфенилаланинемии у взрослых и детей с возраста 1 месяца при сепиаптерин-отвечающей фенилкетонурии, применяется вместе с диетой, ограниченной по фенилаланину. ▪︎ Сепиаптерин 1000 мг в одном саше, упаковка 30 саше; принимают один раз в сутки с едой, порошок размешивают в воде или яблочном соке ▪︎ Производитель: PTC Therapeutics ▪︎ Одобрение FDA: июль 2025 года 🔬 Как работает: фенилаланингидроксилаза не может работать без своего кофактора — тетрагидробиоптерина (BH4). У многих пациентов фермент повреждён, но не мёртв: он просто плохо удерживает кофактор. Препарат предыдущего поколения сапроптерин представляет собой сам BH4 — неустойчивую молекулу, которая проникает внутрь клетки ограниченно. Сепиаптерин — природный предшественник BH4: он входит в клетку по собственному пути и превращается в кофактор уже внутри, поэтому концентрация самого сепиаптерина в крови остаётся ниже 2% от образовавшегося из него BH4. 📊 Доказательства: в APHENITY (Lancet 2024) у отвечающих фенилаланин крови снизился на 63% за шесть недель против прироста на 1% на плацебо, разница 395,9 мкмоль/л (p<0,0001); на 14-дневный пробный курс ответили 114 из 156 участников. В прямом сравнении с максимальной одобренной дозой сапроптерина (Metabolism 2026) снижение составило 437,0 против 256,6 мкмоль/л — на 70% больше. В продолжении (Genet Med 2026) переносимость пищевого фенилаланина выросла с 27,6 до 62,5 мг/кг в сутки за 26 недель. ⚠️ Только по рецепту, лечение ведёт врач, знакомый с фенилкетонурией. Диету не заменяет — показание требует и того, и другого. Ответ подтверждают пробным курсом; пациентов с первичным дефицитом BH4 (GCH1, PTS, QDPR, SPR, PCBD1) из исследований исключали. Рамочного предупреждения в инструкции нет, но есть три предупреждения: повышенный риск кровотечений, чрезмерное снижение фенилаланина у части детей и взаимодействие с леводопой. Влияние на познавательные функции прямыми исследованиями не показано. 📦 Заказывается по запросу через чат — наличие и актуальную цену подтверждает администратор.

Galafold (migalastat) 123 mg capsules
Срок доставки 7–10 днейДоставка включена
Другое

Galafold (migalastat) 123 mg capsules

💊 Рецептурный фармакологический шаперон в капсулах для взрослых с подтверждённым диагнозом болезни Фабри и поддающимся вариантом гена GLA. ▪︎ Мигаластат 123 мг, твёрдые капсулы, упаковка 14 штук с календарём приёма и продавливаемыми кружками; одна капсула через день натощак ▪︎ Производитель: Amicus Therapeutics ▪︎ Одобрение FDA: август 2018 года 🔬 Как работает: при болезни Фабри из-за поломки гена GLA клеткам не хватает фермента альфа-галактозидазы А, и глоботриаозилцерамид копится в почках, сердце, сосудах и нервных узлах. Ферментозаместительная терапия подвозит готовый фермент внутривенно раз в две недели; мигаластат не приносит ничего нового. При многих мутациях фермент всё-таки собирается, но получается неустойчивым, и клетка уничтожает его как бракованный, не доводя до лизосомы. Мигаластат садится в активный центр и удерживает белок в правильной форме, так что тот проходит контроль качества и добирается до места работы, где кислая среда и избыток субстрата вытесняют его обратно. 📊 Доказательства: в FACETS (NEJM 2016) первичная точка не была достигнута — 41% ответивших против 28% на плацебо (p=0,30) — потому что в исследование попали пациенты с неподходящими вариантами; у поддающихся индекс массы миокарда левого желудочка снизился на 7,7 г/м² за 24 месяца, а расчётная СКФ менялась на −0,30 мл/мин/1,73 м² в год. В ATTRACT (J Med Genet 2017) 57 взрослых перевели с капельниц: почечная функция менялась сопоставимо, индекс массы миокарда снизился на 6,6 г/м², тогда как на ферментозаместительной терапии значимо не изменился. ⚠️ Только по рецепту, назначает профильный центр. До начала лечения обязателен лабораторный тест варианта гена GLA на пригодность — из 600 проверенных болезнетворных мутаций поддающимися оказались 268, и без такого варианта препарат работать не может. Заменяет ферментозаместительную терапию, а не добавляется к ней. Не изучен и не рекомендован при СКФ ниже 30 мл/мин/1,73 м² и на диализе, а также у пациентов младше 18 лет. Одобрение получено по ускоренной процедуре на основании суррогатного показателя; влияние на диализ, инфаркт и инсульт не доказано. 📦 Заказывается по запросу через чат — наличие и актуальную цену подтверждает администратор.

Путь к здоровью

Магазин — это третий шаг в системе восстановления организма

1

Диагностика

Комплексное обследование и анализы для понимания состояния организма

«Без понимания корня проблемы невозможно подобрать правильное решение»
2

Программа

Индивидуальный план восстановления и поддержки здоровья

«Программа — это ваша персональная карта к здоровью, составленная под ваш организм»
3

Магазин

Качественные добавки для реализации вашей программы

«Здесь только те препараты, которые я использую сама и рекомендую пациентам»
Написать куратору
Авторский подход

Неделя с куратором

Как я использую добавки из своей коллекции в течение дня

Утро

Пробуждение и активация

«Утро начинаю с адаптогенов — они мягко поднимают энергию без кофеинового удара»

День

Фокус и продуктивность

«В середине дня важно поддержать когнитивные функции без перевозбуждения»

Вечер

Восстановление и релакс

«Вечером тело должно готовиться ко сну — это время для восстанавливающих нутриентов»